ارزیابی تومور های نورواندوکرین پانکراس:
نکته : تمام بیماران PNETs باید برای تعیین محل و امکان قابلیت رزکسیون و ارزیابی از جهت بیماری متاستاتیک تحت CT و MRI قرار بگیرند.
تومورهای عملکردی اغلب به علت علایم بالینی ناشی از تولید بیش ازحد هورمون زودتر از تومورهای غیرعملکردی تظاهر می یابند و بنابراین کوچکتر می باشند و تصویربرداریشان دشوارتر می باشد. از نظر رادیولوژیک، اغلب PNETs شبیه ضایعات هیپروسکولار solid می باشند. بدخیمی با وجود کلسیفیکاسیون، نکروز، و تهاجم به ساختارهای رتروپریتونئال در تصویربرداری مطرح میشود. EUS در شناسایی ضایعات کوچک پانکراس کمک کننده میباشند.
نکته : هرگاه شک به انسولینوما باشد و CT و MRI و EUS در شناسایی محل ناتوان باشند میتوان از تحریک کلسیم شریان انتخابی و نمونه برداری از ورید هپاتیک استفاده نمود.
توجه : سلولهای انسولینوما در پاسخ به تحریک کلسیم، انسولین ترشح می کنند.
توجه : سونوگرافی حین جراحی نیز میتواند در ترکیب با نمونه برداری از ورید هپاتیک برای شناسایی ضایعات کمک کننده باشد.
توجه : سینتی گرافی سوماتواستاتین[1] (octreoscan) نیز باید برای تمام بیماران PNETs به جز انسولینوما انجام می شود. اکترواسکن همچنین برای ارزیابی متاستاز در PNET بسیار مفید میباشد.
توجه : PET مکمل اکترواسکن میباشد.
اگر تمام مطالعات گفته شده در شناسایی محل گاسترینوما شکست بخورند، تست تزریق Secretagogue شریان انتخابی با تزریق شریانی کلسیم یا سکرتین مشابه تست نمونه برداری وریدی برای اندازهگیری سطح گاسترین در شاخه های وریدی برای لوکالیزه کردن گاسترینوما در یک محل خاص در بیمار کمک کننده میباشند.
[1] - Somatostatin Scintigraphy
درمان تومورهای نورو اندوکرین پانکراس:
درمان curative برای PNET نیاز به ریشه کنی کامل با جراحی برای تومور اولیه و تمام متاستازها می باشد. در صورت وجود متاستازهای استخوان و خارج شکم (extra- abdominal) جراحی نباید انجام شود. بقای overall در مقایسه با آدنوکارسینوم بهتر میباشد و بقای طولانی مدت با بیماری متاستاتیک برای بیماران با تومورهای آهسته رشد ممکن می باشد. جراحی های debulking برای متاستازهای ریوی در صورتی که حداقل 90% از بیماری قابل ریشه کنی باشد مناسب میباشد.
علایم PNETs باید قبل از جراحی با استفاده از آنالوگ های سوماتواستاتین و PPI کنترل شوند. جراحی برای گاسترینومای کوچک با کمک دئودنوسکوپی حین عمل، از آنجاییکه تعداد بسیاری از این ها در دیواره دئودنوم قرار دارند، ممکن میباشد. توده های سر پانکراس به بهترین نحو با پانکراتیکودئودنکتومی درمان می شود، در حالی که ضایعات تنه و دم با دیستال پانکراتکتومی درمان میشوند. متاستازها در صورتی که امکان رزکسیون دارند برای کمک به کنترل اثرات سیتمیک تولید بیش ازحد هورمون باید رزکت شوند.
درمان غیر جراحی تسکینی شامل کنترل علایم و مدالیته های ablative شامل ablation با رادیوفرکوئنسی، کرایوتراپی، آمبولیزاسیون شریان کبدی، و کموآمبولیزاسیون با استفاده از سیسپلاتین و دوکسوروبیسین یا ترکیب این ها با داروهای کموتراپی سیستمیک می باشد.
آنالوگ های سوماتواستاتین در تقریباً 100% موارد میتواند علائم بیماری را کنترل نماید. این داروها به خوبی تحمل میشوند و ممکن است به طور خلاصه پیشرفت بیماری را تثبیت نمایند. اما بقا را طولانی نمی کنند. کموتراپی با استرپتوزوسین و 5-FU و دوکسوروبیسین میتواند به عنوان درمان Salvage برای انسولینومای بدخیم استفاده شوند اما اثربخشی ضعیف و توکسیستومی قابل توجه دارند.
مرحله بندی و پیش آگهی
پتانسیل بدخیمی و مرحله بندی PNETها توسط تعدادی ویژگی مانند ویژگی های سیتولوژیک و بافت شناسی تومور، اندکس میتوز، پلئومورفیسم هسته، اندکس Ki-67 درامتداد کپسول، تهاجم عروق فوکال و تهاجم تومور به احشای مجاور یا متاستاز واضح تعیین میشوند.
ضایعات سیستیک پانکراس
گرچه آدنوکارسینوم داکتال شایعترین نئوپلاسم میباشد، تعداد فزایندهای ضایعات سیستیک پانکراس در سیتی اسکن شکم شناسایی میشوند. هر کدام از اینها میتوانند بدون علامت بوده و تصادفی در سیتی اسکن مشخص شوند. در صورت علامتدار بودن هر کدام از اینها میتوانند، درد شکم، تهوع، استفراغ، کاهش وزن، زردی و یا انسداد خروجی معده بدهند. تمایز این ها از یکدیگر دشوار می باشد، اما ضروری میباشد چون مدیریت هر کدام متفاوت می باشد. اغلب ویژگی های سیتی اسکن تشخیص دقیق ارائه میکند اما گاهی با آسپیراسیون مایع و بیوپسی از دیواره حین اولتراسونوگرافی EGD برای تشخیص دقیق نهایی لازم
میباشد.
1- سروزسیست آدنوم ها خوش هستند نیاز به رزکسیون ندارند.
2- سروزسیست آدرنوکارسینومها نادر هستند ولی در صورت تشخیص باید رزکت شوند.
3- نئوپلاسمهای سیستیک موسینوس تقریباً فقط در زنان میانسال دیده میشوند، اغلب علامتدار هستند و برخلاف نقص ضایعات کیستیک دارای stroma تخمدان در بافت شناسی هستند. 40%در زمان تشخیص بدخیمی مهاجم دارند و اغلب در تنه و دم پانکراس قرار دارند. این ضایعات باید رزکت شوند.
4- نئوپلاسم های موسینوس پاپیلاری داخل مجرای (IPMN[1]) یک زیر گروه از نئوپلاسم های موسینوس پانکراس هستند که Stroma تخمدان ندارند. اغلب در مردها رویت میشوند، میتوانند هم مجرای اصلی پانکراس و هم مجاری فرعی (Side branch) را درگیر نمایند. تقریباً در تمام تومور ها مجرای اصلی باید رزکت شوند.
نکته : IPMN مجرای فرعی باید با سیتی اسکن سریال تحت نظر باشند، مگر اینکه علامتدار باشند، بزرگتر از cm3 باشند، یا نمای نگران کننده در سیتی اسکن (ندول) یا سیتولوژی [بدخیم] داشته باشند.
[1] - Intraductal papillary mucinous neoplosms
