پرکاری پاراتیروئید اولیه: پرکاری پاراتیروئید اولیه در MEN2 تظاهرات خفیف‌تری نسبت به MEN1 دارند. بیشتر مواقع افزایش کلسیم خفیف دارند. پاتولوژی در این بیماران بیشتر آدنومای منفرد است نسبت به هایپرپلازی چند غده‌ای در MEN1، اما بیماران هنوز میزان بالایی از بیماری چند غده‌ای (50%) نسبت به جمعیت عادی درگیر بیماری تک‌گیر (85%) دارند.
پرکاری اولیه پاراتیروئید ندرتاً ممکن است اولین تظاهر MEN2 باشد. بیشتر بیماران با پرکاری اولیه پاراتیروئید مرتبط با MEN2 به‌طور اتفاقی در ارزیابی جهت تیروئیدکتومی برای MTC شناسایی می‌شوند. اندیکاسیون جراحی پرکاری پاراتیروئید اولیه مرتبط با MEN2 شبیه بیماری تک‌گیر می‌باشد. به‌علت میزان بالای هایپرپلازی چند غده‌ای، جست‌وجوی هر چهار غده توصیه می‌شود.
میزان عود در پرکاری پاراتیروئید اولیه بعد از پاراتیروئیدکتومی کمتر از MEN2 نسبت به MEN1 است اما هنوز نسبت به موارد تک‌گیر بیماری، زیاد می‌باشد.
در بیماران شناخته شده MEN2، غربالگری جهت پرکاری اولیه پاراتیروئید باید در سن 11 سالگی در موارد جهش‌های پرخطر و در سن 16 سالگی برای جهش‌های با خطر متوسط با اندازه‌گیری سطح کلسیم سرم و PTH در مقاطع زمانی صورت گیرد.
MEN2B: این زیر گروه، نورومای مخاطی یا سندرم Wagenmann- Froboese می‌باشد که شامل 5% از موارد MEN2 می‌باشد و با مشخصه ویژه شامل نورومای مخاطی دهان، ویژگی بدنی مارفانوئید و MTCهای تهاجمی در سنین پایین با ضریب نفوذ کامل، تظاهر می‌کنند. فئو در 50% موارد MEN2B وجود دارد و تقریباً یک دوم موارد چند غده‌ای اغلب دو طرفه است پرکاری اولیه پاراتیروئید علامتدار در این گروه بسیار غیرشایع است. تقریباً نیمی از MEN2B دچار بیماری گانگلیونورماتوزیس در سرتاسر مسیر دستگاه گوارش هستند.
آزمایش های ژنتیکی می توانند برحسب نوع جهشRET شناسایی شده، پرخطرترین MTC را طبقه بندی کند. بیماران با MEN2B و جهش RET codon M918T جوانترین سن تظاهر MTC را دارند و بیشترین مرگ ومیر را دارا هستند که این قضیه می تواند به زمان تیروئیدکتومی کمک کند.
تیروئیدکتومی کامل باید در سن یکسالگی در بیماران با بیشترین خطر (که دارای جهش M918T هستند) انجام شود. کودکان با سایر جهش های پرخطر باید در سن 5 سالگی یا زودتر برحسب سطوح کلسی تونین سرم قرار گیرند. داسیکسیون مرکزی گردن در مواردیکه شواهد درگیری متاستاتیک رادیوگرافیک لنف نودها وجود دارد و یا در مواردیکه سطح کلسی تونین بیش از 40 (pg/mL) می باشد جهت کاهش ریسک خطر کم کاری دائمی پاراتیروئیدها، انجام می شود.
پرکاری پاراتیروئید ثانویه: بیشتر موارد چند غده ای می باشد و حداقل جراحی برای آن شامل پاراتیروئیدکتومی ساب توتال (شامل برداشتن سه و نیم غده) می باشد. پاراتیروئیدکتومی کامل و کاشتن مقداری از غده در بدن بیمار را برخی جراحان بیشتر می پسندند. نتایج منتشر شده در هر دو رویکرد یکسان بوده است.
روش جدیدتری که برخی جراحان انجام می دهند، شامل انجام پاراتیروئیدکتومی کامل بدون کاشتن غده می باشد. استدلال این گروه آن است که بیشتر بیماران دارای نسوج پاراتیروئیدی باقی مانده ای در گردن هستند که به حفظ مقادیر نرمال کلسیم سرم کمک می کند.
در بیماری ثانویه برداشتن غده تیموس از طریق گردن به طور خاص، انجام می شود، علت این کار، وجود غده های تحتانی پاراتیروئید داخل یا نزدیک غده تیموس می باشد. همچنین باقی مانده های نسج پاراتیروئید هم ممکن است داخل یا نزدیک غده تیموس باشند.
رویکردهای جراحی برای پرکاری پاراتیروئید ثالثیه توسط یافته های حین جراحی هدایت می شود. این بیماری اغلب چند غده ای است و نیازمند جراحی به یکی از روش های پاراتیروئیدکتومی کامل (توتال) و کاشتن مقداری از غده یا پاراتیروئیدکتومی ساب توتال می باشد.
جدی‌ترین عارضه جراحی غده پاراتیروئید، آسیب به اعصاب راجعه حنجره ای می باشد که بسیار نادر رخ می دهد. بالا ماندن ثابت و مقاوم سطح کلسیم سرم که به علت عدم یافتن آدنوما یا عدم یافتن غده های هایپرپلاستیک شده رخ می دهد. و همچنین بالا ماندن مقاوم و ثابت هورمون پاراتیروئید در 1% تا 5%، بیماران رخ می دهد.
افزایش پاراتیروئید گذرا و زودهنگام بعد جراحی، گاهی به علت سرکوب مزمن قبل عمل باقی ماندۀ نسوج پاراتیروئیدی طبیعی رخ می دهد. بیماران با بیماری تثبیت شده استخوانی ریسک بیشتری جهت کم کاری پاراتیروئید زودهنگام دارند.
کم کاری دائمی پاراتیروئیدها نادر است و در کمتر از 1% موارد رخ می دهد. درکنار اندازه گیری کلسیم، باید سطح فسفر هم بعد از جراحی اندازه گیری شود. جراحی موفق به طور ویژه سبب اصلاح کمبود فسفات خون هم می شود. در سندرم استخوان گرسنه ، فسفر در کنار کلسیم توسط استخوان جذب می شود و سطح فسفر خون، پایین باقی ماند. این بیماران بعد عمل باید مکمل های کلسیم دار را تا زمان برطرف شدن سندرم، دریافت کنند.
در مواردیکه افزایش کلسیم مقاوم یا راجعه وجود دارد، باید بررسی های آزمایشگاهی جهت تأیید تشخیص پرکاری پاراتیروئیدها، تکرار شود. اسکن های هسته ای و تصویربرداری های آناتومیک نیز باید تکرار شوند.
برخی مراکز، در مواردیکه روش های تصویربرداری منفی باشند، از طریق ورید فمورال کاتتر به گردن و مدیاستین هدایت می کنند و مقدار PTH وریدی را در وریدهای گردن و مدیاستن ارزیابی می کنند تا محل بیماری مشخص شود.
بیشتر موارد نسوج غیرطبیعی در گردن یافت می شوند. عمل جراحی مجدد گردن خطر آسیب به اعصاب راجعه حنجره ای و همچنین کم کاری دائمی پاراتیروئید را افزایش می دهد، غده های پاراتیروئید غیرطبیعی مدیاستنیال اغلب توسط روش های توراکوسکوپی یا روش های جراحی باز توراکس و مدیاستین انجام می شوند.
