ترومبوسیتوپنی
تاریخچه دارویی مهم است، به خصوص سابقه مصرف داروهایی که با عملکرد پلاکت تداخل دارند (مثل آسپرین) یا سایر عوامل درمانی که در ایجاد ترومبوسیتوپنی شناخته شده اند. در این اختلالات اغلب اسپلنکتومی انجام میشود.
در ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا با واسطه ایمنی (آنهایی که دلیلی برایشان پیدا نمیشود). اسپلنکتومی ممکن است درمانی باشد. اسپلنکتومی همچنین برای علل دیگر ترومبوسیتوپنی ممکن است ضرورت پیدا کند از قبیل پورپورای ترومبوسیتوپنیک، لوسمی لنفوسیتیک مزمن و لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
نکته : بطورکلی اسپلنکتومی، در ترومبوسیتوپنی ناشی از داروها، ترومبوسیتوپنی نوزادی یا پورپورای پس از ترانسفوزیون انجام نمیشود.
بیماران دچار ترومبوسیتوپنی اغلب پتشی های متعدد دارند و از بهم پیوستن پتشی ها پورپورا ایجاد میشود. اکیموزها ضایعات پورپورایی وسیعی هستند و گاهی اوقات این خونریزی ها در امتداد صفحات فاسیایی انتشار می یابند. اکیموزها نشان دهنده اختلال انعقادی بیشتر از ترومبوسیتوپنی می باشند.
اگر تعداد پلاکت ها کم باشد و اختلالات انعقادی با آزمایشات خاص رد شود در آن صورت تمام داروها باید قطع شوند. آنتی بادی های ضدپلاکت در 85% بیماران دچار ITP وجود دارد. ارزیابی مغز استخوان با بررسی تعداد مگاکاریوسیت ها مشخص میکند که ترومبوسیتوپنی ناشی از کاهش تولید پلاکت است. در اختلالات ناشی از تخریب پلاکت (مثل ITP) تعداد مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان نرمال یا افزایش یافته است.
ترومبوسیتوپنی ایمونولوژیک
ترومبوسیتوپنی ایمونولوژیک (ITP) یک بیماری اکتسابی است که با تخریب ایمونولوژیک پلاکت ها مشخص میشود. ITP اولیه یا بوسیله با آنتی بادی های ضدپلاکتی است و یا تخریب پلاکت با واسطه Tسل ها میباشد و در بسیاری از بیماران تولید پلاکت صدمه دیده است. ITP ثانویه همراه با سایر اختلالات اتوایمون یا در بیماری های ویروسی مثل HIV دیده میشود.
اکثر بالغین دچار ITP اولیه فرم مزمن آن را دارند (طول مدت > 12 ماه) در صورتی که ITP در بچه ها اکثراً خودبخود محدود شونده است. در بالغین جوانتر فرم مزمن ITP اولیه در جنس مؤنث شایعتر است ولی در بیماران بالای 60 سال بین زن و مرد برابر میشود.
تشخیص ITP با تاریخچه و معاینه فیزیکی و مشاهده اسمیر خون محیطی است. نکته قابل توجه این است که در هنگام بروز بیماری اکثر بیماران بالغ و کودکان بدون پورپورا هستند.
نکته : یک دوره درمان با کورتیکواستروئید اولین خط درمان برای ITP است
اگرچه اختلافاتی بین درمان استاندارد پردنیزولون با یا بدون ریتوکسیماب یا آگونیست های رسپتور ترومبوپوئتین وجود دارد. درمان های ITP درحال تکامل است به صورتیکه امروزه تعداد موارد اسپلنکتومی به عنوان درمان خط دوم با وجود اثرات مفید آگونیست های رسپتور ترومبوپوئیتین، کمتر شده است.
بیماران HIV مثبت و آنهایی که AIDS دارند و HIV علامتدار همراه با ترومبوسیتوپنی که به درمان دارویی مقاوم هستند از اسپلنکتومی سود میبرند و در 60 تا 80 درصد موارد ترومبوسیتوپنی شان حل میشود. با انجام اسپلنکتومی میزان تبدیل بیماران HIV مثبت به AIDS سریعتر نشده است.
اگر تعداد پلاکتها کمتر از 20000 باشد، پلاکت آماده برای تزریق در حین عمل باید در دسترس باشد. قبل از کلامپ کردن شریان طحالی نباید پلاکت تزریق شود. چون پلاکت های تزریق شده سریعاً توسط طحال تخریب میشوند.
توجه : عود ITP میتواند در ارتباط با باقیمانده بافت طحالی بعد از اسپلنکتومی باشد یا بعلت طحال های فرعی که چشم پوشی شده اند و یا بعلت اسپنوزیس در مواردی که قسمتی از بافت طحال بر اثر پارگی کپسول آن باقی میماند.
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (TTP) یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی شریان ها یا مویرگ ها است. TTP اکتسابی همراه بیماری های اتوایمون، داروها و عفونت ها است. این میکرو آنژیوپاتی با حملات ترومبوتیک و افت پلاکت مشخص میشود.
تظاهرات بالینی علائم پنجگانه کلاسیک آن عبارت است از: تب، پورپورا، آنمی همولیتیک، تظاهرات نورولوژیک همراه با تغییرات وضعیت دماغی[1] و بیماری کلیوی. در هنگام بروز عموماً پنجگانه آن دیده نمیشود و تشخیص با ظن قوی با وجود آنمی میکروآنژیوپاتیک و ترومبوسیتوپنی صورت میگیرد. میزان مرگومیر TTP درمان نشده حدود 90 درصد است. TTP سرشتی[2] با تزریق پروفیلاکتیک پلاسما درمان میشود. پلاسما فرزیس که درمانی با هدف حذف فاکتورهای مشتق از پلاسما است فاکتورهایی که باعث چسبندگی (aggrogatior) پلاکتها میشوند، معمولاً با موفقیت انجام میپذیرد و به تنهایی یا همراه با درمانهای ضدپلاکتی، تعویض کامل خون و استروئیدها میباشد. اگر این اقدامات دچار شکست شود ممکن است اسپلنکتومی انجام شود.
[1] - Changes in mental status
[2] - Cangenital