​آنومالي‌‌هاي مادرزادي

ديورتيکول مکل

اهميت و شيوع
ديورتيکول‌‌ مکل شايع‌ ترين آنومالي مادرزادي روده باريک است و نشان‌ دهنده بقاياي مجراي ويتلين روياني يا مجراي امفالومزانتريک است. در حدود 2درصد جمعيت ديده مي‌‌ شود، در آقايان دو برابر شايع‌ تر است، 2 نوع مخاطي دارد و فاصله 2 فوتي از دريچه ايلئوسکال  قرار دارد (قانون 2ها).
آناتومي
ديورتيکول مکل نتيجه‌‌ از بين‌‌ رفتن ناکامل مجراي ويتلين است .
پاتوفيزيولوژي
سلول‌‌ هاي پوشاننده مجراي ويتلين قابليت چند‌ظرفيتي دارند و در‌نتيجه يافتن مخاط هتروتوپيک داخل ديورتيکول شايع است، شايع‌ ترين نوع اين مخاط، مخاط معده (در 50درصد موارد) است.
توجه : تومورهاي خوش‌‌ خيم شامل ليپوما، ليوميوما، نوروفيبروما و آنژيوما هم مي‌‌ تواند در داخل ديورتيکول ايجاد شوند. اين تومورها مي‌‌ توانند به‌‌عنوان Point Lead براي اينتوساسپشن عمل کنند و باعث انسداد شوند.
توجه : باقي‌‌ ماندن مجراي ويتلين اگر به‌‌ طور کامل باشد، مي‌‌ تواند منجر به ايجاد سينوس بين ناف و ايلئوم شود که به‌‌ صورت فيستول روده‌‌اي در محل ناف ديده مي‌‌ شود. اگر انتهاي نافي مجرا فقط باز بماند، سينوس نافي ايجاد مي‌‌ شود. اگر مجرا از بين برود ولي يک رشته فيبري باقي بماند، اين باقي‌ مانده مي‌‌ تواند به‌‌ عنوان عامل فيکس شدن روده به ديواره شکم عمل کند و باعث تسهيل انسداد روده شود.
توجه : ديورتيکول مي‌‌ تواند با مواد فکال مسدود شده و ملتهب شود و با الگويي بسيار مشابه آپانديسيت حاد تظاهر پيدا کند.
 
تظاهرات باليني و ارزيابي
شايع‌ ترين تظاهر بيماري شامل انسداد، خون‌ ريزي، التهاب و فيستول نافي است. خون‌ ريزي به‌‌ صورت دفع خون روشن از مقعد که معمولاً بدون درد و اغلب در کودکان زير 2 سال است ديده مي‌‌شود. تشخيص در 90درصد موارد با اسکن راديونوکلوئيد با استفاده از تکنسيوم – M99 پرتکنتات که به‌ وسيله مخاط اکتوپيک معده جذب مي‌‌ شود و وجود ديورتيکول را ترسيم مي‌‌کند، مطرح مي‌‌شود. مثبت‌ بودن اين تست با تجويز سايمتيدين يا پنتاگاسترين افزايش مي‌‌ يابد، اما معمولاً نياز نيست.
انسداد روده مي‌‌تواند به‌ علت ولوولوس روده باريک به دور ديورتيکول، يا اثر تنگ‌‌ کنندگي Mesodiverticular Band ايجاد شود. اينتوساسپشن مي‌‌تواند به‌‌ علت نقش ديورتيکول به‌‌ عنوان Point Lead ايجاد شود. که به‌‌ صورت توده قابل‌ لمس در سمت راست شکم و دفع مدفوع به‌‌ صورت ژله توت[1] تظاهر پيدا مي‌‌کند.
نکته : انماي هوا يا ماده حاجب مخصوصاً در اطفال، مي‌‌ تواند جاانداختن اينتوساسپشن را در فاز حاد اگر هيچ‌‌ گونه آسيب روده‌‌اي ايجاد نشده باشد، تسهيل کند ولي متعاقباً عمل جراحي براي رزکسيون ديورتيکول و باز‌کردن هرگونه اتصالات فيبروزي براي پيشگيري از عود بايد انجام شود.

تشخيص‌‌هاي افتراقي
آپانديسيت حاد، SBO ناشي از ساير علل و انتريت موضعي مشابه عوارض ديورتيکول مکل تظاهر پيدا مي‌‌ کنند و از بيماري‌‌ هاي مربوط به ديورتيکول شايع‌ تر هستند.
 بررسي‌‌ هاي هدفمند براي تشخيص و ردکردن ساير علل، مخصوصاً در بيماران مسن‌‌ تر، مي‌‌ تواند به ردکردن پاتولوژي‌‌ هاي شايع‌ تر کمک کند و شامل تصويربرداري آندوسکوپيک و بررسي با ماده حاجب مجراي گوارشي است. در بيماران با علائم انسدادي و التهابي حاد کانديد اقدام جراحي، تشخيص هنگام جراحي مشخص مي‌‌شود.
توجه : بيماران با تظاهرات آتيپيک و تحت‌‌ حاد که نتيجه بررسي‌‌ در مورد ساير علل منفي بوده ممکن است از اسکن مکل[2]، بررسي روده باريک با ماده حاجب و حتي لاپاروسکوپي براي اثبات تشخيص سود ببرند.
 
درمان
توجه : رزکسيون ديورتيکول درماني‌ بوده و در بيماران با عوارض مربوط به ديورتيکول مناسب است. وقتي ديورتيکول قاعده پهن دارد، ممکن است نياز باشد تا رزکسيون سگمان درگير روده براي برداشتن کافي تمام بافت اکتوپيک انجام شود.
توجه : هنگامي که در لاپاراسکوپي تجسسي با شک به آپانديسيت يا انسداد، ديورتيکول مکل عامل بيماري تشخيص داده مي‌‌ شود، رزکسيون لاپاروسکوپيک گزينه مناسبي است.
اقدام مناسب براي ديورتيکول بدون‌ علامت که به‌‌ صورت اتفاقي حين جراحي براي مقاصد ديگر يافت شده:
1- در بيمار جوان‌‌ تر، مخصوصاً هنگامي که رزکسيون با موربيديتي کمي همراه است، مي‌‌ تواند به‌‌ عنوان اقدام پيشگيرانه توجيه شود. ( سود اين روش بالقوه کم است و واضحاً با افزايش سن بيمار که احتمال ايجاد بيماري علامت‌‌ دار کاهش مي‌‌ يابد، سود اين روش نيز کاهش مي‌‌ يابد.)
2- رزکسیون در بالغین : ديورتيکول با قاعده باريک ، وجود (باند از مزو به دیورتیکل)، بافت هتروتوپيک بارز .
3-رزکسيون پيشگيرانه در بيماران با شکم خصمانه که انجام جراحي مجدد مشکل است، مثل وجود چسبندگي‌‌ هاي متعدد و انسداد مکرر يا به‌‌دنبال راديوتراپي، اقدام مناسبي است.
توجه : به‌‌صورت ايدئا‌‌ل، براي کاهش احتمال تنگ‌‌ شدن لومن روده، قاعده ديورتيکول به‌‌ صورت عرضي بسته مي‌‌ شود.
 
Malrotation
هنگامي که اين چرخش های جنینی میدگات ناکامل اتفاق بيافتد يا اصلاً اتفاق نيافتد، انواعي از آنومالي‌‌ هاي آناتوميک را مي‌‌ تواند ايجاد کند. اين تغييرات مي‌‌ تواند بدون‌ علامت باشد يا مي‌‌ تواند در هر سني بروز کند، شايع‌ ترين علامت، در شيرخوار با روتاسيون ناکامل ولوولوس ميدگات است. که در آن چرخش قسمت پروگزيمال ميدگات در فراتر از خط وسط انجام نمي‌‌ شود و قسمت پروگزيمال ميدگات در سمت‌ راست عروق مزانتريک فوقاني باقي مي‌‌ ماند و دئودنوم در قدام به‌ وسيله Lad’s Band پوشيده مي‌‌شود.
نکته :سريع‌ترين، دقيق‌‌ترين و شايع‌ ترين روش براي ارزيابي ولوولوس ميدگات، راديوگرافي قسمت فوقاني دستگاه گوارش[3] است.
توجه : ولوولوس ميدگات با لاپاراتومي اورژانسي درمان مي‌‌ شود که در آن چرخش روده باريک باز مي‌‌ شود (Detorsion)، باندها جدا مي‌‌ شوند و مزانتر پهن مي‌‌ شود و روده باريک در سمت‌ راست و کولون در سمت چپ شکم قرار مي‌‌ گيرد، آپاندکتومي‌‌ هم معمولاً انجام مي‌‌ شود زيرا به‌ علت قرارگرفتن آپانديس در LUQ همراه با سکوم، در‌صورت بروز آپانديسيت در آينده، محل نابه‌جاي آن تشخيص را مشکل مي‌‌ کند

[1] - Currant Jelly
 
[2] - Meckel’s Scan
 
[3] - Upper GI Series
 

​سندرم روده کوتاه
سندرم روده‌‌ کوتاه که گاهي short gut ناميده مي‌‌شود به‌‌ صورت طول مداوم روده باريک کمتر از 180cm در بالغين توصيف مي‌‌ شود.
نکته : اگرچه ايلئوم مي‌‌ تواند براي جذب بيشتر مواد مغذي سازگار شود ولي فقدان ترمينال ايلئوم منجر به عدم جذب ويتامين B12 و نمک‌‌ هاي صفراوي مي‌‌شود.
 نکته : يکپارچگي کولون و ICV سالم توانايي جذب روده باريک را افزايش مي‌‌ دهد. بيماران با کولون و ICV سالم با طول روده باريک کمتر از 60cm و بيماران بدون وجود کولون و ICV سالم، با طول روده باريک کمتر از 100cm اغلب به تغذيه کامل خارج روده‌‌اي (TPN) نياز پيدا خواهند کرد.
 TPN خطرات زيادي (مانند سپسيس، هايپرگلايسمي، آسيب کبدي، سنگ صفراوي و عوارض تعبيه راه وريدي) دارد و يک استراتژي طولاني‌‌ مدت براي تغذيه از طريق سازگار کردن روده ارجح است. در بيماران با آسيب روده‌‌اي طولاني‌‌مدت، پيوند روده باريک يا استفاده از پروسيجرهاي طولاني‌کننده روده، مي‌‌تواند باعث رهايي از TPN شود.