نئوپلاسم های مجاری صفراوی
کانسر مجاری صفراوی که کلانژیوکارسینوم نامیده میشود، حدود 3% تمام نئوپلاسم های سیستم گوارشی را تشکیل میدهد. کلانژیوکارسینوم به دو نوع داخل کبدی (پروگزیمال به دو شاخه شدن مجاری هپاتیک راست و چپ) و خارج کبدی تقسیم میشود. کلانژیوکارسینوم خارج کبدی خود به دو نوع پریهیلار (شامل مجاری راست و چپ کبدی تا اتصال مجرای سیستیک به CBD) و سگمانهای دیستال (از اتصال مجرای سیستیک به CBD تا آمپول واتر) تقسیم میشود. کلانژیوکارسینوم خارج کبدی بسیار شایعتر میباشد.
کانسر مجاری صفراوی در هر دو جنس یکسان اتفاق میافتد و معمولاً افراد بین 50 تا 70سال درگیر میشوند. مثل کانسر کیسۀصفرا التهاب مزمن معمولاً پیشزمینه اکثر نئوپلاسم های مجرا میباشد. ریسک نئوپلاسم مجاری صفراوی به طور قابل توجهی بیماران با PSC (که اکثراً همراه با کولیت اولسرو هستند) بیشتر است. سایر ریسک فاکتورها شامل کیست های کولدوک، عفونت با انگل های فلوک کبد Opisthorchis viverrini یا Clonorchis Sinensis، مواجهه با سموم، بیماری مزمن کبد، چاقی و بیماری های ژنتیک (خصوصاً سندرم لینچ و پاپیلوماتوز صفراوی) میباشند. حدود بیماران با کارسینوم مجاری صفراوی سنگ صفراوی دارند. بسیاری از بیماران با کلانژیوکارسینوم ریسک فاکتور خاصی ندارند.
از نظر بافت شناسی ضایعات معمولاً آدنوکارسینوم های تولید کنندۀ موسین میباشند. به طورکلی کانسرهای مجاری صفراوی رشد آهسته دارند، به اطراف دست اندازی میکنند و به ندرت به نقاط دور دست متاستاز میدهند. به هرحال به دلیل ارتباط مجاری خارج کبدی با کبد، ورید پورت و شریان هپاتیک رزکسیون درمانی این ضایعات به جای آنکه قانون باشد، استثناء میباشد.
علایم شایع مربوط به رشد موضعی مربوط به انسداد صفراوی میباشد که باعث زردی، خارش، ادرار تیره و مدفوع روشن میشود. سایر علایم شامل کاهش وزن، درد شکم و تب میباشد. کلانژیت نادر است. برخلاف زردی متناوب که در بیماران با سنگ مجرای مشترک دیده میشود، زردی همراه با کانسر افزایش یابنده است. در معاینه بالینی ممکن است هپاتومگالی وجود داشته باشد. کیسۀصفرا قابل لمس غیر دردناک در بیمار با زردی (علامت کوروازیه) نشان دهندۀ محل انسداد میباشد که دیستال به اتصال مجرای صفراوی مشترک به مجرای سیستیک میباشد. اگرچه این یافته اختصاصی جهت نئوپلاسم مجاری صفراوی نمیباشد. کلانژیوکارسینوم های دیستال علایم تومورهای پانکراسی را تقلید میکنند.
مطالعات آزمایشگاهی نشان دهنده کلستاز و انسداد صفراوی میباشد. آزمایشات اولیه باید شامل اندازه گیری بیلی روبین مستقیم، آلکالین فسفاتاز و آمینوترانسفراز سرم باشد. سونوگرافی شکم اولین مطالعه رادیولوژی است که بسیار کمک کننده میباشد. اگرچه خود تومور ممکن است دیده نشود ولی اتساع مجاری بدون حضور سنگ تشخیص را مطرح میکند. پیگیری با CT Scan و MRI در تعیین گسترش تومور خارج کبدی کمک کننده است و اطلاعاتی راجع به قابلیت برداشته شدن تومور (resectability) و دست اندازی به بافت های اطراف فراهم میکند.
PTC و ERCP در نشان دادن تومور، بررسی گسترش داخل مجرا و بدست آوردن نمونۀ بافتی بسیار کمک کننده هستند. PTC برای بررسی ضایعات پروگزیمال و تعبیه آنته گرید (antegrade) استنت در این ضایعات مفید میباشد.
پروگنوز کلانژیوکارسینوم ضعیف است. جراحی تنها روشی میباشد که امکان درمان را فراهم میکند. بدست آوردن حاشیه های منفی بحث برانگیز است و عود موضعی شایع است. اپروچ جراحی به محل ضایعه بستگی دارد. کلانژیوکارسیوم داخل کبدی با رزکسیون کبد درمان میشود. اگر امکان رزکسیون نباشد، جهت رفع انسداد استنت از طریق گایدوایر تعبیه میشود. درمان تومورهای پریهیلار که تومورهای کلاتسکین نامیده میشوند. رزکسیون تومور، هپاتیکوژژنوستومی روانوای و رزکسیون کبد میباشد. اگر رزکسیون امکان پذیر نباشد، استنت مجاری صفراوی با آندوسکوپ یا از طریق کبد گذاشته میشود. عمل جراحی ارجح برای تومورهای دیستال CBD پروسیجر ویپل میباشد که شامل برداشتن دیستال CBD، تومور، سرپانکراس و دئودنوم میباشد. اگر ضایعات دیستال قابل برداشتن نباشد، درمان حمایتی از طریق جراحی بایپس یا استنت صفراوی انجام میشود.