کبد و طحال
کبد خونرسانی دوگان های از شریان کبدی و سیستم وریدی پورتال دارد. بیستوپنج درصد جریان خون کبد توسط سیستم شریان کبدی و بقیه آن توسط ورید پورت تأمین میشود. ورید پورت محل تلاقی درناژ روده (ورید مزانتریک فوقانی) و طحال (ورید طحالی) است. کبد وریدهای راست، میانی و چپ کبدی را دارد که مستقیماً به ورید اجوف تحتانی میریزند.
تومورهای خوشخیم
همانژیوما
همانژیوم کاورنو[1] کبد شایع ترین تومور خوشخیم کبد است. این ضایعات ممکن است در طول زندگی فرد بزرگ شوند و در زنان پنج برابر شایع ترند. بزرگ شدن آنها در طی بارداری و بعضی یافته های دیگر نشان از دخالت هورمون ها دارد. همانژیومای کاورنو بزرگتر از 10 سانتیمترهمانژیومای غول آسا[2] نامیده میشود. همانژیوما اغلب بطور تصادفی پیدا میشوند و به درمان خاصی نیاز ندارند. آزمایشات عملکردی کبد معمولاً طبیعی است. سونوگرافی ممکن است تشخیصی باشد و ضایعات کانونی هیپر اکو را نشان میدهد. CT تقویت شده با کنتراست معمولاً یک برجستگی که از محیط به مرکز کبد پیشرفت کرده و منطقه مرکزی آن تراکم کمتری دارد را نشان میدهد.
توجه :اکثر بیماران در زمان تشخیص بدون علامت بوده و فقط پیگیری میشوند. ارزیابی مطالعات طولی در مدتزمان طولانی (بیشتر از 10 سال) در بیمارانی که همانژیومای کاورنو داشته اند نشان میدهد که در اکثر موارد خونریزی خودبخودی یا پارگی رخ نمی دهد. گاهی بیمارانی که همانژیومای بسیار بزرگی دارند درد داشته و باید جراحی شوند، در اکثر این بیماران علت درد چیز دیگری است.
هیپرپلازی ندولار کانونی
هیپرپلازی ندولار کانونی[3] (FNH) یک ضایعه خوشخیم با محدوده کاملاً مشخص است که معمولاً بطور اتفاقی پیدا میشود. یافته های کلاسیک یک اسکار مرکزی همراه با تیغه های فیبروزی و هیپرپلازی ندولار را نشان میدهد. برخلاف آدنوم کبد مجاری صفراوی در کل ضایعه پراکنده اند. آزمایشات عملکردی کبد معمولاً طبیعی است. این تومورها مستعد بدخیمی نیستند و بندرت دچار پارگی یا خونریزی میشوند.
مهمترین مسئله در ارزیابی FNH افتراق آن از آدنوم و کارسینوم سلولهای کبدی است. CT اسکن ممکن است یک اسکار ستارهای شکل مرکزی را در ضایعات بزرگتر نشان بدهد. سونو داپلر ممکن است یک نمای تشخیصی پرۀ چرخ عروقی[4] را نشان دهد. MRI بسیار کمک کننده است وقتی که نمای تشخیصی در فازهای شریانی، وریدی و تعادل بیشتر دیده میشوند. در بعضی از موارد بیوپسی سوزنی[5] ممکن است این تومور را از آدنوم کبدی متمایز نماید. FNH یک پدیده خوشخیم است و زمانی که تشخیص توسط تصویرنگاری ثابت شد باید بطور محتاطانه درمان گردد. رشد آن توسط داروهای هورمونی یا ضدبارداری خوراکی تغییر نمیکند. در هنگام وجود علائم جهت رد سایر علل باید بررسی ها انجام شود.
آدنوم کبد
آدنوم کبد یک تومور خوشخیم است که معمولاً در زنان جوان بین 30 تا 50 سال رخ میدهد. اکثر بیماران سابقه تماس با استروژن بصورت مصرف طولانی مدت قرص های ضدبارداری خوراکی و ندرتاً درمان های جایگزین استروژن دارند. این تومورها بصورت توده های منفرد بدون کپسول دیده میشوند و شکل میکروسکوپیک آن بصورت لایه هایی از سلولهای کبدی بدون تریاد پورتال یا مجاری صفراوی است.
CTاسکن معمولاً یک ضایعه توپر با دانسیته کم که گاهی علائمی از خونریزی در کنار آن دیده میشود را نشان میدهد. اسکن TC99 سولفورکولوئید نقص پرشدگی را در همان ناحیه نشان میدهد چون این تومورها فاقد سلول های کوپفر هستند و نمیتوانند این ماده را جذب کنند. MRI برای تشخیص آدنومای کبدی عالی است و غیر یکنواختی علامت برجسته آن است. بیوپسی سوزنی میتواند به تشخیص قطعی کمک نماید. خطا در نمونه گیری میتواند تشخیص آدنوم کبد را از FNH و یا کارسینوم سلول های کبدی، فقط براساس بیوپسی سوزنی دشوار نماید.
اگرچه استاندارد درمان بطور سنتی مداخله جراحی بوده است ولی بعلت خطر خونریزی و تغییرات بدخیمی، اطلاعات جدید میتواند بطور دقیق تری مشخص کند که کدام بیمار فقط تحت نظر باشد و کدام بیمار با خطر بیشتری همراه است. قطع داروهای ضدبارداری میتواند باعث کوچک شدن این تومورها شود و اغلب اولین اقدام در بیماران بدون علامت و ضایعاتی است که بطور اتفاقی کشف شده اند. بقیه موارد نیاز به پیگیری دقیق و یا حتی جراحی دارند. جراحی معمولاً جهت بیمارانی که خطر عوارض بیماری در آنها بیشتر است در نظر گرفته میشود. در برخی بیماران خونریزی همراه شوک بوده و ممکن است نیازمند عمل اورژانسی باشد ولی در بقیه موارد با احیاء و آمبولیزه کردن میتوان جراحی الکتیو انجام داد. برای بررسی خطر بدخیمی نیاز به انجام بیوپسی است.
نکته : فعال شدن Beta-Catenin در ارزیابی پاتولوژیک با خطر بالای تغییرات بدخیمی همراه است و در این موارد جراحی توصیه میگردد.
نکته : در زنانی که سابقه آدنوم کبدی دارند مصرف ضدبارداری های خوراکی ممنوع است و باید از روش های دیگر ضدبارداری استفاده شود.
[1] - Cavernous hemangioma
[2] - gaint
[3] - focal
[4] - spoke – wheel vascular pattern
[5] - Core – Needle biopsy (CNB)