دسموئید (Aggressive Fibromatosis)
تومورهای دسموئید یک بدخیمی مهاجم لوکال نادر از بافت فیبروز با پتانسیل متاستاز پایین هستند. این ضایعات یک گرایش برای عود موضعی و التهاب در داخل عضله و بافت نرم دارند، که میتواند کشنده باشد. بین 5 و 15% در همراهی با موتاسیون های ژن APC پولیپوز آدنوماتوز فامیلیال هستند. آنها همچنین با شرایط استروژن بالا همراهی دارند، مثل حاملگی. تحت نظر گرفتن و مشاهده بصورت اولیه برای تومورهای بدون علامت قابل قبول است.
نکته : درمان جراحی شامل رزکسیون وسیع با حاشیه های میکروسکوپیک منفی، در صورت امکان است.
زمانی که این امر مقدور نباشد، رادیوتراپی یک انتخاب درمانی اصلی قابل قبول است. اخیراً، شواهد نشان دادهاند که بعضی تومورها ممکن است به داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی، تاموکسیفن، یا بعضی ترکیب این عوامل، پاسخ دهند
برای ضایعات عود شده، یک ترکیبی از جراحی، رادیاسیون، و کموتراپی مصرف میشود. مهارکننده های تیروزین کیناز مثل imatinib برای تومورهای غیرقابل رزکسیون، عود شده و / یا متاستاتیک مؤثر هستند. در موارد بیماری موضعی وسیع، imatinib میتواند بصورت نئوادجوانت مصرف شود، که میتواند بعد از ماه ها درمان تومور را بصورت قابل برداشتن در بیاورد. کموتراپی سیتوتوکسیک همچنین میتواند برای تومورهایی که پیشرفته هستند، غیرقابل رزکسیون هستند، یا درمان قبلی شکست خورده دارند به کار گرفته شود.