هیپراسپلنیسم همراه سایر بیماری ها
سیتوپنی ناشی از افزایش احتباس سلولها در طحال، افزایش تخریب سلولها توسط طحال یا تولید آنتی بادی ها در طحال که منجر به افزایش احتباس و تخریب سلول ها میشود، می باشد. اسمیر خون محیطی ممکن است سیتوپنی، ترومبوسیتوپنی مجزا، آنمی یا لوکوپنی نشان دهد. در هر حال اکثر موارد هیپراسپلنیسم پانسیتوپنی دارند. مغز استخوان معمولاً هیپرپلاستیک است. در میلوفیبروز، در مغز استخوان رسوب کلاژن وجود دارد.
در بیماران دچار اسپلنومگالی، احتباس گلبول قرمز و پلاکت هر دو اتفاق میافتد. زمان انتقال گلبول قرمز
نکته : اسپلنکتومی زمانی برای هیپراسپلنیسم اندیکاسیون دارد که مقدار پلاکتها کمتر از 50 هزار و شواهدی از خونریزی وجود دارد، یا اگر تعداد نوتروفیل ها کمتر از 2000 و همراه یا بدون عفونت های راجعه مکرر باشد و یا آنمی که نیاز به تزریق خون دارد.
در هیپراسپلنیسم ثانویه، قبل از تصمیم گرفتن برای اسپلنکتومی باید بیماری زمینه ای درمان گردد. در میلوفیبروز همراه متاپلازی میلوئید همانند سایر موارد خونسازی های خارج مغز استخوان[1] اسپلنکتومی زمانی اندیکاسیون پیدا میکند که شواهد کلینیکی ثابت کند که جداسازی و تخریب گلبولهای قرمز در طحال بزرگ شده بر خونسازی جبرانی آن غلبه پیدا کرده است.
در انواع خوشخیم اسپلنومگالی انفیلتراتیو (مثل بیماری گوشه که یک اختلال اتوزومال مغلوب است و سبب تجمع غیرطبیعی گلوکوسروبرزیدها در سلول های رتیکولواندوتلیال می گردد)، اسپلنکتومی پارسیلی و آمبولیزاسیون طحالی به جای اسپلنکتومی برای درمان هیپراسپیلنیسم و احساس ناراحتی شکمی که بعلت اسپلنومگالی شدید ایجاد شده، بکار میرود.
انجام آمبولیزاسیون نسبی[2] شریان طحالی بعلت استعداد ایجاد عوارضی مثل انفارکتوس و آبسه طحال، محدود شده است.
توجه : در سندرم فلتی (Felty) که یک اختلال نادر همراه با آرتریت روماتوئید است و با زخم های پا یا عفونت های مزمن دیگر، اسپلنومگالی و نوتروپنی همراه است. انجام اسپلنکتومی بدلیل مشخص نبودن نتیجه آن مورد بحث است. اسپلنکتومی در سندرم فلتی معمولاً زمانی انجام میشود که عفونت های مکرر شدید یا زخم های علاج ناپذیر رخ داده باشد.
هیپر اسپلنیسم همراه با اسپلنومگالی احتقانی که در نتیجه نارسایی کبدی و هیپرتانسیون پورت ایجاد میشود بیشتر نیازمند درمان هیپرتانسیون است تا اسپلنکتومی.
رادیاسیون خارجی درگروه اندکی از بیماران سیروزی که دچار هیپراسپنیسم و اسپلنومگالی هستند انجام میشود و سبب بهبود درد و سیتوپنی میشود.
در اکثر موارد هیپراسپلنیسم ثانویه، اسپلنکتومی نمیتواند کاملاً سیتوپنی را کم کند. هر چند پس از عمل ممکن است افزایش قابل توجهی در تعداد پلاکت ها رخ بدهد که امکان دارد همراه ترومبوز و ترومبوآمبولی به خصوص در بیماران دچار میلوفیبروز باشد. ترومبوز ورید پورت و ورید طحالی هم مانند ترومبوز وریدهای عمقی در اندام تحتانی ممکن است پیشرفت کند به خصوص اگر بعد از عمل ترومبوسیتوز وجود داشته باشد. بنابراین مانیتورینگ دقیق پلاکتها پس از عمل کاری اساسی است تا اگر نیاز به درمان ضدپلاکتی باشد شروع شود. هیدروکسی اوره درمان انتخابی است برای زمانی که پس از اسپلنکتومی ترومبوسیتوز قابل توجهی ایجاد شده است.
[1] - eytromedallary hemotopoesis
[2] - Partial
بدخیمی های هماتولوژیک
اگرچه اسپلنکتومی در لوسمی حاد اندیکاسیون ندارد ولی در بعضی از انواع لوسمی مزمن انجام میشود. در گذشته نزدیک اعتقادبراین بود که اسپلنکتومی مهمترین اقدام درمانی در مراحل اولیه درمان لوسمی hairy-cell میباشد، که فرمی از لوسمی مزمن است که به آهستگی پیشرفت میکند. در حال حاضر اسپلنکتومی برای تسکین سیتوپنی و علائم اسپلنومگالی حفظ میشود و از اینتروفرون آلفا و دیاکسی کوفورمایسین برای خط اول درمان استفاده میگردد. اگرچه اسپلنکتومی از نظر تاریخچه ای بعنوان قسمتی از لاپاراتومی تعیین مرحله[1] بیماری بطور مکرر انجام میشد ولی در حال حاضر بندرت در بیماری هوچکین از آن استفاده میشود که بعلت پیشرفت تکنولوژی های تصویرنگاری و درمان های بهتر سیستمیک است. اسپلنکتومی در لنفوم نان هوچکین بجز در بیماران دچار لنفوم اولیه طحالی یا اسپلنومگالی شدید علامتدار یا هیپراسپلنیسم، بندرت اندیکاسیون دارد.
[1] - Staging laparatomy