​سندرم کوشینگ اولیه آدرنال[1]:

< آدنومای آدرنال:
آدنومای خوش­خیم، منفرد و یکطرفه در 80 تا 90% بیماران، سبب افزایش کورتیزول اولیه می­باشد. درمان انتخابی شامل برداشتن جراحی آدرنال (آدرنالکتومی) یک طرفه با استفاده از لاپاراسکوپ است. تمام این بیماران قبل عمل باید دوزهای استروئید دریافت کنند. ارزیابی بیوشیمیایی کارکرد آدرنال بعد عمل باید انجام شود تا در زمانی که بافت باقی مانده آدرنال دوباره کارکرد خود را به دست می ­آورد، مکمل ­های لازم جهت بیمار تجویز شود.
 
< آدنومای دو طرفه:
بیمارانی که آدنوماهای ترشح کننده کورتیزول دو طرفه دارند، به ­صورت ایده­ آل با آدرنالکتومی لاپاراسکوپی با حفظ کورتکس دو طرفه[2]، درمان می­شوند.
​​​​​​​
< آلدوسترونیسم اولیه[3]:
این بیماری به نام سندرم Conn's هم معروف است. به ­علت افزایش ترشح غیرمتناسب آلدسترون در غیاب فعال شدن سیستم رنین – آنژیوتانسین رخ می­دهد. این سندرم دو برابر در خانم ­ها شایعتر از آقایان می­ باشد و بیشتر اوقات در دهه 4 و دهه 6 زندگی تظاهر می­کند. بیماران با افزایش ترشح آلدسترون که به محور رنین – آنژیوتانسین پاسخ نمی­دهد و با تجویز نمک[4] هم سرکوب نمی­شود. این بیماری در بیش از 10% بیماران فشار خونی و 20% بیماران با فشار خون مقاوم[5] وجود دارد. گرچه علایم کلاسیک این بیماری افزایش فشارخون و افت پتاسیم سرم (هایپوکالمی) است، اما فقط 30% بیماران در هنگام تظاهر دچار هایپوکالمی هستند. اهمیت تشخیص این بیماری آن است، که ممکن است بیماران با جراحی درمان قطعی[6] شوند و این بیماران عوارض قلبی عروقی و مرگ­ ومیر بیشتری نسبت به بیماران فشارخونی با علت­ های دیگر دارند[7].

تظاهرات بالینی:
گروه بزرگی از بیماران بدون علامت واضح بالینی هستند و فقط شرح حالی از فشارخون افزایش یافته که به سختی کنترل می­شود، دارند. افزایش آلدسترون سبب افزایش سدیم بدن، کاهش پتاسیم و افزایش حجم خارج سلولی و در نهایت آلکالوز متابولیک و افزایش فشارخون می­شود. یافته ­های کلاسیک بیوشیمیایی شامل سطوح افزایش یافته پتاسیم در پلاسما و ادرار می­باشد. فعال شدن رنین پلاسما[8] کاهش یافته و به تحریک پاسخ نمی­دهد. آلدوسترون به­صورت طبیعی در پاسخ به کاهش حجم خون مؤثر و کاهش جریان خون کلیه، کاهش سدیم یا محدودیت سدیم و افزایش پتاسیم ترشح می­شود. این هورمون سبب تحریک جذب سدیم در دیستال توبول­های جمع ­آوری کننده قشری و حلقوی می­شود. سدیم به خرج دفع هیدروژن و پتاسیم، دراین ناحیه کلیه بازجذب می­شود.
 
تشخیص:
در بیمارانی که افزایش فشارخون متوسط یاشدید یا افزایش فشارخون مقدم به داروها دارند، یا افزایش فشارخون و کاهش پتاسیم سرم، افزایش فشارخون و ضایع ه­ای در آدرنال یا بیمارانی که افزایش فشارخون و سابقۀ خانوادگی بیماری آلدوسترونیسم اولیه دارند، در مواردیکه افزایش فشارخون در سنین پایین وجود دارد یا در مواردی که عوارض افزایش فشارخون وجود دارد، به این بیماری مشکوک می­شویم. 55 تا 60% این بیماران آدنوم آدرنال دارند و 35 تا 45% هایپرپلازی دو طرفه آدرنال دارند. ندرتاً آدنومای کورتیکال آدرنال ممکن است بخشی از سندرم MENI باشد.
نسبت آلدوسترون به رنین (ARR) بهترین آزمایش غربالگری جهت شروع ارزیابی ­ها است. قبل از انجام تست، باید اختلال کاهش پتاسیم سرم اصلاح شود و دریافت سدیم دهانی نباید محدود شود. برخی داروها مثل اسپیرنولاکتان، دیورتیک ­های دفع کننده پتاسیم و فرآورده­ های جویدنی دخانیاتی باید 4 هفته قبل آزمایش قطع شود. نسبت ARR بیش از 20 مطرح کننده آلدسترونیسم اولیه است و ARR بیش از 30 تشخیص آلدوسترونیسم اولیه را قطعی می­کند. در صورتی که بیمار ARR مثبت دارد، تأیید تشخیص با مصرف نمک خوراکی، تزریق سالین، سرکوب Fludrocortisone یا تست چالش کاپتوپریل صورت می­گیرد. در مواردی­که آلدوسترونیسم اولیه قطعی شد، تمام بیماران باید مورد CTاسکن شکم قرار گیرند. نمونه­ برداری وریدی از وریدهای فوق ­کلیوی جهت سنجش سطح آلدسترون در وریدهای آدرنال دو طرف جهت تأیید تشخیص ضایع ه­ای که در تصویربرداری­ های مقطعی[9] (مثل CT یا MRI) یافت شده­ است، برای یافتن منبع ترشح افزایش یافته، انجام می­شود.

درمان:
در بیماران با آلدوسترونومای یک طرفه باید قبل از جراحی، فشارخون و اختلال پتاسیم اصلاح شود، این کار اغلب توسط داروی آنتاگونیست گیرنده مینرالوکورتیکوئیدی (مثل اسپیرنولاکتان) انجام می­شود. آدرنالکتومی یک طرفه لاپاراسکوپی درمان انتخابی این بیماران است. بعد از برداشتن آدنوما، فشارخون در 70% موارد طبیعی می­شود؛ باقی موارد باید درمان­ های ضد فشارخون خفیفی جهت کنترل فشارخون دریافت کنند. بیماران با افزایش آلدوسترون که محل پاتولوژی آنها در غده فوق کلیه مشخص نمی ­باشد، درمان اسپیرنولاکتان و درمان­ های علامتی دریافت می­کنند. در بیشتر این بیماران، هایپرپلازی دو طرفه آدرنال (بیماری منتشر) وجود دارد که سبب افزایش آلدوسترون شده است. در این موارد انجام جراحی دو طرفه آدرنالکتومی توصیه نمی­شود.

[1] - Primary adrenal cushing's syndrome
[2] - Bilateral cortical – sparing laparoscopic adrenalectomy.
[3] - Primary aldestro nism
[4] - Salt loading
[5] - Persistant hypertension
[6] - Cure
[7] - higher cardiovascular morbidity
[8] - reduced plasma renin activity
[9] - Cross – Sectional imaging