سارکوم های اختصاصی و ضایعات شبه سارکوما
تومور استرومال گاسترواینتستینال (GIST)
GIST یک زیر گروه از سارکوما که از سلول کاجال (Cajal) در شبکه میانتریک در موسکولاریس موکوزای GI و با منشاء عصبی است، تلقی میشود. تومورها اکثراً درمعده و پروگزیمال رودۀ کوچک اتفاق میافتند، به هر جهت آنها ممکن است در مناطق دیستال تر دستگاه گوارش، امنتوم، مزانتر، و پریتوئن همچنین گسترش یابند. آنها ممکن است بدن علامت باشند یا با خونریزی گوارشی یا درد شکمی ظاهر شوند. GISTها بصورت اولیه در میانسالی و سنین بالاتر اتفاق میافتند، و تقریباً 5% موارد بخشی از سندرم های فامیلیال ارثی هستند. CT باکنتراست IV/oral جهت مشخص کردن تومور به کار میرود، که یک حاشیۀ صاف دارد و بصورت شفاف با کنتراست IV مشخص میشود (enhance میشود).
نکته : این تومورها ویژه هستند چرا که آنها یک ساختار ژنتیکی اختصاصی دارند و ممکن است آنتی ژن های CD34 (آنتی ژن سلول پروژنیتور هماتوپوئتیک) و CD 117 (C-kit protein، یک گیرندۀ غشایی با یک تیروزین کیناز) را بروز دهند. برخلاف دیگر تومورهای سارکوم بافت نرم، GIST بصورت ناشایع به ریه ها متاستاز میدهد، اما تقریباً همیشه در کبد و / یا سطوح پریتونئال عود میکند. سایز تومور، میزان میتوز، و محل با میزان بقای بدون پیشرفت بیماری در ارتباط است.
نکته : رزکسیون جراحی بایستی برای به دست آوردن حاشیه های منفی به کار گرفته شود و لنفادنکتومی ناحیه ای معمولاً اندیکاسیون ندارد.
در گذشته، این تومور، پیش آگهی بدی داشت، به هر جهت، گسترش اخیر کموتراپی هدفمند (targeted chemotherapy) در شکل مورد هدف قرار دادن مهار کننده های تیروزین کیناز C-kit و PDGFRA، مثل imatinib mesylate نتایج خوبی در معکوس کردن و پایدار کردن بیماری متاستاتیک نشان داده است. در شرایط متاستاتیک، درمان 3 تا 6 ماهه با imatinib که به دنبال آن متاستازکتومی کبدی انجام میشود، میتواند بقای بدون پیشرفت بیماری را طولانی کند. بعد از عمل، درمان طولانی مدت با مهار کننده تیروزین کیناز توصیه میشود.