سارکوم ­های اختصاصی و ضایعات شبه سارکوما

تومور استرومال گاسترواینتستینال (GIST)
GIST یک زیر گروه از سارکوما که از سلول کاجال (Cajal) در شبکه میانتریک در موسکولاریس موکوزای GI و با منشاء عصبی است، تلقی می­شود. تومورها اکثراً درمعده و پروگزیمال رودۀ کوچک اتفاق می­افتند، به ­هر جهت آنها ممکن است در مناطق دیستال­ تر دستگاه گوارش، امنتوم، مزانتر، و پریتوئن همچنین گسترش یابند. آنها ممکن است بدن علامت باشند یا با خونریزی گوارشی یا درد شکمی ظاهر شوند. GISTها بصورت اولیه در میانسالی و سنین بالاتر اتفاق می­افتند، و تقریباً 5% موارد بخشی از سندرم­ های فامیلیال ارثی هستند. CT باکنتراست IV/oral جهت مشخص کردن تومور به  کار می­رود، که یک حاشیۀ صاف دارد و بصورت شفاف با کنتراست IV مشخص می­شود (enhance می­شود).
نکته :  این تومورها ویژه هستند چرا که آنها یک  ساختار ژنتیکی اختصاصی دارند و ممکن است آنتی ­ژن ­های CD34 (آنتی­ ژن سلول پروژنیتور هماتوپوئتیک) و CD 117 (C-kit protein، یک گیرندۀ غشایی با یک تیروزین کیناز) را بروز دهند. برخلاف دیگر تومورهای سارکوم بافت نرم، GIST بصورت ناشایع به ریه ­ها متاستاز می­دهد، اما تقریباً همیشه در کبد و / یا سطوح پریتونئال عود می­کند. سایز تومور، میزان  میتوز، و محل با میزان بقای بدون پیشرفت بیماری در ارتباط است.
نکته : رزکسیون جراحی بایستی برای به­ دست آوردن حاشیه­ های منفی به­ کار گرفته شود و لنفادنکتومی ناحیه ­ای معمولاً اندیکاسیون ندارد.
در گذشته، این تومور، پیش ­آگهی بدی داشت، به­ هر جهت، گسترش اخیر کموتراپی هدفمند (targeted chemotherapy) در شکل مورد هدف قرار دادن مهار کننده­ های تیروزین کیناز C-kit و PDGFRA، مثل imatinib mesylate نتایج خوبی در معکوس کردن و پایدار کردن بیماری متاستاتیک نشان داده است. در شرایط متاستاتیک، درمان 3 تا 6 ماهه با imatinib که  به ­دنبال آن متاستازکتومی کبدی انجام می­شود، می­تواند بقای بدون پیشرفت بیماری را طولانی کند. بعد از عمل، درمان طولانی مدت با مهار کننده تیروزین کیناز توصیه می­شود.​​​​​​​