بيماری بدخيم دئودنوم
سندرم زولينجر- اليسون
اگرچه بسيار نادر، اما سندرم زولينجر-اليسون شايد شناختهشدهترين بيماري تومور درونريز است.
گاسترينوماها ميتوانند بهصورت موردي و يا بهعنوان بخشي از يک بيماري خانوادگي ارثي بروز کنند. يک ارتباط قوي بين گاسترينوما و سندرم نئوپلازي درونريز چندگانه نوع 1[1] وجود دارد. الگوي باليني اين سندرم شامل آدنوماهاي هيپوفيز، پرکاري پاراتيروئيد و تومورهاي سلول جزيرهاي[2] پانکراس (که گاسترينوماها شايعترين آنها هستند) است.
تظاهرات بالينی و ارزيابی
اساس تشخيص بيماري تعيين وجود هايپرگاسترينمي همراه با افزايش ترشح اسيد است. بنابراين سطح سرمي گاسترين در حالت ناشتا مورد نياز است. بيمار بايد مصرف هرگونه مهارکننده پمپ پروتئيني را حداقل يک هفته قبل از آزمايش متوقف کند. مصرف مهارکننده پمپ پروتئيني سطح گاسترين را بالا ميبرد.
بالا بودن سطح گاسترين بيش از 1,000 پيکوگرم بر ميليليتر تشخيصي است. مقادير غيرطبيعي کمتر از 1,000 پيکوگرم بر ميليليتر بايد بيدرنگ با آزمايشهاي تأييدکننده ديگري بررسي شود. بررسي انتخابي تست تحريک سکرتين است. بيماران مبتلا به سندرم زولينجر-اليسون، افزايشي در سطح پايهاي گاسترين بيش از 200 پيکوگرم بر ميليليتر بروز ميدهند. pH معدي 5/2 يا کمتر تأييدکننده افزايش ترشح اسيد است.
ارزيابيهاي بيشتر در سندرم زولينجر-اليسون شامل تعيين محل تومور و مرحلهبندي باليني ميباشد.
مداليتههايي که بهطور شايع مورد استفاده قرار ميگيرند :
سيتياسکن، MRI[3] و سونوگرافي ، سينتيگرافي گيرنده سوماتواستاتين و سونوگرافي آندوسکوپيک
توجه :تمامي بيماراني که به تازگي سندرم زولينجر-اليسون آنها تشخيص داده شده است بايد تحت نوعي از غربالگري براي سندرم نئوپلازي درونريز چندگانه نوع 1 قرار بگيرند. اگرچه آزمايش ژنتيک در دسترس است اما مشاورهاي کامل و جامع قبل از آزمايش نيز مورد نياز است.
نکته :غربالگري آسانتر اندازهگيري سطح سرمي کليسم است که در صورت بالا بودن آن بايد سطح هورمون پاراتيروئيد تعيين شود. وجود پرکاري پاراتيروئيد به شدت مطرحکننده ابتلاي همزمان سندرم نئوپلازي درونريز چندگانه نوع 1 است.
درمان
براي کاهش توليد هيدروکلريک اسيد، مصرف دوز بالاي مهارکنندههاي پمپ پروتئيني لازم است. اين درمان به کاهش زمينه بروز زخم گوارشي کمک کرده و باعث بهتر شدن اسهال ناشي از افزايش ترشح ميشود. آنتاگونيستهاي گيرنده H2 به داروهاي خط دوم تبديل شدهاند. اکسپلور جراحي[4] شامل واگوتومي پروکسيمال معده و خارج کردن تومور در صورت پيدا کردن آن است. علاج اين بيماران در صورت خارج کردن موفقيت آميز نئوپلاسم ممکن است.( انديکاسيون هاي جراحي در کتاب ذکر نشده.)
نکته : اگر پرکاري پاراتيروئيد وجود داشته باشد، پاراتيروئيدکتومي به کاهش آزادسازي گاسترين کمک ميکند.
نکته : اکتروتايد غلظتهاي افزايش يافته گاسترين را سرکوب کرده به کاهش رشد تومور کمک ميکند.
تمامي بيماران مبتلا به بيماري متاستاتيک و همچنين بيماراني که تحت خارج کردن قطعي تومور در اکسپلور جراحي قرار نگرفتهاند نيازمند ادامه درمان با مهارکنندههاي پمپ پروتئيني هستند.
آدنوکارسينوم دئودنوم
دئودنوم شايعترين محل ابتلا به آدنوکارسينوم در روده کوچک است
توجه : براي تومورهاي قسمت اول و يا دوم دئودنوم پانکراتيکودئودنکتومي انجام ميگيرد.
توجه :خارج کردن وسيع روده کوچک همراه با دئودنوژژونوستومي گزينهاي براي جراحي تومورهاي محدود به قسمت سوم و يا چهارم دئودنوم است.
بيماراني که تومور غيرقابل خارج شدن و يا شواهد بيماري متاستاتيک در زمان اکسپلور جراحي دارند بايد تحت عمل جراحي گاستروانتروستومي انحرافي قرار بگيرند. راديوتراپي بعد از عمل جراحي ممکن است مفيد باشد.
[1] - MEN-1
[2] - Islet cell
[3] - MRI
[4] - Surgical Exploration