کارسینوم های قشری آدرنال
50 تا 70% بیماران با بیماری متاستاتیک مراجعه میکنند. پیش آگهی بد مربوط به مرحله پیشرفته بیماری[1] و برداشتن جراحی ناکامل است و همچنین بحثی در مورد خصوصیات پیش آگهی مربوط به درجه تومور[2]، افزایش ترشح هورمونی، سن، جنس و سایز تومور وجود دارد.
بیشتر این سرطانها، بزرگ، اغلب بیش از 60 سانتیمتر کپسولدار[3]، ترد و شکننده[4]، حاوی نکروز وسیع مرکزی و خونریزی دهنده هستند. افتراق خوش خیمی از بدخیمی در غده آدرنال براساس معیارهای سلولی، بسیار سخت است. تهاجم کپسولی یا تهاجم به عروق (وریدها) و متاستاز دور دست بیشترین معیارهای قابل اعتماد جهت مطرح کردن بدخیمی هستند. به هرحال نکروز تومورال، خونریزی داخل تومور، پلئومورفیسم سلولی و هسته ای قابل توجه و وجود شکل های زیاد میتوتیک در هر فیلد میکروسکوپ هم به شدت از تشخیص کارسینوم قشری فوق کلیوی (ACC[5]) حمایت میکنند.
تظاهرات بالینی:
بیش از 50% بیماران با کارسینوم قشری فوق کلیوی با علایم سندرم کوشینگ تظاهر دارند. 15% بیماران با ایجاد صفات ثانویه زنانه در مرد یا مردانه در زن[6] تظاهر دارند و یا کارسینوم هایی هستندکه فقط آلدوسترون ترشح میکنند و 10% تومورها، فعالیت هورمونیشان فقط در ارزیابی های بیوشیمیایی مشخص میشود. به هرحال بیشتر موارد، این سرطان به صورت اتفاقی در تصویربرداری یافت میشود. توده شکمی یافته شایعی است. خانمها با تومورهایی که علایم ثانویه مردانه ایجاد میکنند[7]، با علایم پرمویی[8]، طاس شدن موهای ناحیه تمپورال[9]، افزایش حجم عضلانی و قطع خونریزی قاعدگی تظاهر دارند. در پسر بچه ها علایم بلوغ زودرس تظاهر میکند. در مردان تومورهایی که علایم ثانویه جنسی ایجاد میکنند با ژنیکوماستی (بزرگ شدن برستها)، آتروفی بیضه ها، کاهش میل جنسی و ناتوانی جنسی تظاهر پیدا میکنند.
تشخیص:
CT اسکن مدالیتی انتخابی تشخیصی ضایعات آدرنال است. یافته هایی که در تصویربرداری CT اسکن به نفع کارسینوم بودن توده آدرنال است عبارتند از: سایز بزرگ، حاشیه های نامنظم، ناهمگون بودن[10]، شواهد نکروز مرکزی، کلسیفیکاسیون های نقطه ای[11]، لنفادنوپاتی ناحیهای، تهاجم به احشاء مجاور و وجود متاستاز. کارسینوم های قشری فوق کلیوی تمایل دارند که از طریق وریدآدرنال نیز گسترش پیدا کنند.
درمان:
درمان انتخابی شامل برداشتن کامل کل تومور با جراحی است. برداشتن جراحی در 80% موارد امکانپذیر است. اگر بیماران با مراحل ابتدایی بیماری مراجعه کردند، آدرنالکتومی و برداشتن کامل لنفنودهای ناحیه ای درگیر، باید انجام شود. اگر تهاجم موضعی یا تهاجم Visceral وجود داشت، باید کلیه همان طرف برداشته شود و برداشتن ساختارهای مجاور و همچنین متاستازهای کبدی هم باید صورت گیرد. در مواردی که قبل از جراحی، شک تشخیصی به کارسینوم وجود دارد، آدرنالکتومی باز[12] (ونه لاپاراسکوپی) رویکرد ارجح جراحی توصیه شده است. در مطالعات انجام شده، میزان عود و بقای طولانی مدت در روش های جراحی انکولوژی نسبت به روش های جراحی لاپاراسکوپیک به وضوح بهبود داشته است، بنابراین روشهای باز جراحی توصیه میشود.پیش آگهی کلی این کارسینومها بسیار بد است.
[1] - advanced- Stage
[2] - Tumor - grade
[3] - encapsulated
[4] - Friable
[5] - Adrenal Cortical Carcinoma
[6] - Virillization and feminization
[7] - Virilizing tumors
[8] - hirsutism
[9] - Temporal balding
[10] - heterogenity
[11] -Stippled calcification
[12] - Open adrenalectomy